Časopis Myslivost

4/2010

Von Willebrandova choroba – dědičně podmíněná porucha srážlivosti krve

10  Vladimíra TICHÁ
V dějepise jsme se učili, že řadu šlechtických rodů trápilo onemocnění krve, které známe pod jménem hemofilie. Jedná se o dědičně podmíněnou poruchu srážlivosti krve a vzhledem k tomu, že v případě šlechticů často docházelo ke sňatkům mezi příbuznými, byla hemofilie pro některé rody otázkou likvidační. Onemocnění postihuje příslušníky mužského pohlaví a ženy v jejím případě fungují jako přenašečky. Právě tady je asi možné hledat důvod, proč některé rody vymřely tak zvaně po meči, tedy že nezůstali mužští potomci, a to přesto, že jim život žádná válka, potažmo meč neukončily.
Hemofilie se vyskytuje také u zvířat, psy a kočky nevyjímaje a i v jejich případě je dědičnost stejná jako u lidí. Častější než hemofilie je ale u psů další porucha krevní srážlivosti, která je známá pod názvem „von Willebrandova choroba“ a která je v  posledních letech středem zájmu chovatelů některých plemen. Není na tom nic divného, protože krev hraje v životě savců velmi důležitou roli a její úbytek znamená pro zvíře i člověka problém.
Již v základní škole jsme se učili o důležitých funkcích krve, mezi které např. patří:
·        přenos (většinou se spíše užívá termín transport) živin, kyslíku, hormonů, vitamínů a dalších látek. Tím je zabezpečeno, že se i k té nejmenší buňce dostane vše co její činnost vyžaduje. Krev netransportuje jen věci potřebné, ale odnáší z jednotlivých tkání i zplodiny látkové přeměny. Ty se pak například prostřednictvím ledvin nebo plic z organizmu vylučují;
·        udržování acidobazické rovnováhy organizmu;
·        obrana organizmu prostřednictvím například bílých krvinek, protilátek atd.
Stejně jako u jiných zvířat a také u člověka se psí krev skládá z části tekuté, kterou tvoří krevní plazma a z buněk, mezi které patří červené krvinky (erytrocyty), bílé krvinky (leukocyty) a krevní destičky (trombocyty). Krev koluje v krevním systému, který se zhruba řečeno skládá ze srdce a cév. O tom, jak vypadá srdce psa a jak funguje malý a velký krevní oběh je možné se dočíst snad v každé kynologické publikaci a většina lidí také ví, že cévy do určité míry připomínají potrubí. Podle velikosti a směru proudění krve se cévy dělí na tepny, tepénky, kapiláry, žilky a žíly. Tepny odvádějí okysličenou krev do těla a žíly neokysličenou vrací zpět. Cévy mají svoji anatomickou strukturu, v které je z hlediska von Wilebrandova onemocnění nejzajímavější vnitřní výstelka (endotel). Je to jednovrstevný dlaždicovitý epitel, který, jak z názvu vyplývá, je tvořen jednou vrstvou, dalo by se říci i řadou speciálních buněk. Jsou uloženy na tak zvané bazální membráně, která mimo jiné obsahuje i pojivovou látku kolagen. Endotel zastává řadu funkcí a je např. zodpovědný za to, zda při průtoku krve nedochází k žádnému tření a krev se může pohybovat požadovanou rychlostí.
Množství nebo spíše objem krve se u jednotlivých druhů zvířat liší. Obecně by se dalo říci, že objem krve je závislý na hmotnosti zvířete. Například v publikaci Veterinární hematologie (Doubek J. a kolektiv, 2003) je uvedeno, že na 1kg živé hmotnosti má kočka asi 65 - 70 ml krve, prase 55 - 65 ml krve a pes 75 - 90 ml. Pes, který váží 7 kg má tedy asi 0,5 l krve. Jiní autoři (např. William O´Reece), říkají, že objem krve odpovídá 7 - 10% hmotnosti zvířete. Úbytek krve představuje pro organizmus značné komplikace. Jejich závažnost je přímo úměrná velikosti krevní ztráty. Zatržený drápek je pro psa záležitost bolestivá, ale pár kapek krve, které při tom ztratí, určitě zdravého psa neohrozí. Trochu jiné už to může být při poranění tepny na tlapce a samozřejmě existuje i život ohrožující anebo úhynem psa končící krvácení.
Během vývoje savců se vytvořil systém, kterým se organismus před krevní ztrátou brání. Jeho základem je děj, který se označuje jako srážlivost krve. Uváděny jsou dva systémy, které vyplývají z toho, co srážení krve vyvolává:
¨      vnitřní systém (plazmatický) - vyvolávacím impulzem je kontakt krve s narušenou cévní výstelkou (endotelem);
¨      vnější systém (tkáňový), vyvolávacím impulzem je kontakt krve s mimocévní (extravaskulární) tkání.
Oba systémy bývají úzce propojeny, protože při většině poranění dochází jak k narušení vnitřního povrchu cévy, tak i okolních tkání.
Srážení krve se zdá být na první pohled jednoduchou záležitostí. Na začátku je narušená a krvácející céva nebo tkáň a na konci sražený krevní koláč. Skutečnost je úplně jiná a srážení krve je velmi složitý proces, na kterém se podílí řada speciálních složek, mimo jiné i vápník a vitamin K. Srážlivost bývá označována jako kaskádovitá reakce. Pomyslné stupně kaskády tvoří tak zvané koagulační faktory. Ty jsou v běžné krvi přítomny v klidové formě a k zahájení činnosti potřebují vyvolávací impuls, kterým může být například dříve zmíněné narušení endotelu cévy. Faktory bývají označovány jmény svých objevitelů (např. von Willebrandův faktor, Rosenthalův faktor) nebo římskými číslicemi. Kaskádovitá reakce srážlivosti krve se dá přirovnat k za sebou postaveným kostičkám domina. Když se do první strčí, spadne a za ní postupně padají i ty ostatní.
Velmi důležitou úlohu hrají krevní destičky, označované také jako trombocyty. Druhý název dobře vystihuje, na čem se podílí, protože v řečtině thrombos označuje krevní sraženinu a kytos buňku. Trombocyt je poměrně malá a křehká bezjaderná buňka, která má v klidovém stavu okrouhlý nebo oválný tvar. Při kontaktu s narušenou výstelkou cévy se trombocyty aktivují a začínají tvořit tak zvanou primární krevní zátku. Děj probíhá ve třech stupních:
  • adheze (přilnavost) - v této fázi trombocyty mění svůj tvar, místo pravidelného okraje se vytvářejí výběžky a dochází k přesunům materiálu uvnitř buňky. Z trombocytů se tak stávají buňky, které snadno přilnou k nerovnému povrchu narušené cévní výstelky.
  • agregace (seskupování) - trombocyty se shlukují, vrství se na sebe a vytvářejí primární krevní zátku, tedy jakýsi pomyslný „špunt“, který brání úniku krve;
  • aktivace - nahloučené trombocyty uvolňují látky, které aktivují plazmokoagulační systém a spouští další části kaskádovité reakce.
Přilnavost trombocytů je podmíněna von Willebrandovým faktorem (vWF). Jeho malé množství nebo nedostatečná funkce se na procesu srážlivosti velmi negativně projevují. Onemocnění je označováno jako von Willebrandova  choroba a je dědičně podmíněné. Podle stupně postižení se dělí do tří typů.
·        Typ I - snížení von Willebrandova faktoru ovlivňuje množství (kvantitu) trombocytů. Tento druh postižení se dělí na subtypy Ia a Ib.
·        Typ II - postihuje kvalitu (jakost) některých trombocytů. Opět se podle stadia závažnosti dělí na subtypy (2A, 2B ,2M, 2a).
·        Typ III - celkové postižení kvality (jakosti) trombocytů.
Von Willebrandova choroba se vyskytuje u obou pohlaví, tedy u psů i u fen. Údaje o plemenech, která může postihnout, se trochu liší nebo spíše se s postupující dobou paleta plemen rozšiřuje. Výskyt von Willebrandovy choroby bývá uváděn u: kříženců, dobrmanů, kníračů, labrador retrívrů, manchester teriérů, německých krátkosrstých ohařů, německých ovčáků, pudlů, šeltií, shih-tzu, skotských teriérů a zlatých retrívrů (na fotografiích doplňujících článek nejsou nemocní psi, ale jen ukázka některých plemen, která choroba může postihnout). Postižený jedinec může mít různě závažné potíže. V lehkých případech dochází např. ke krvácení dásní, zvláště pak u štěňat při výměně zubů. Poraní-li se nemocný pes, krvácení se obtížně zastavuje. V  případě závažného postižení dochází ke krvácení do kloubů nebo měkkých tkání a ve zvláště těžkých případech může pes uhynout. U nemocných jedinců jsou rizikové operace všeho typu a nebezpečí hrozí také rodícím fenám. Pravdou ale je, že v případě menšího postižení nemusí majitel zvířete o tom, že pes von Willebrandovou chorobou trpí, vůbec vědět.
Stejně jako u jiných dědičně podmíněných chorob je možné v tomto případě dělit populaci psů do tří kategorií:
1)     nemocní psi – vykazují některý z výše uvedených typů von Willebrandovi choroby; Z hlediska psů samotných i jejich potomstva je velmi nemoudré takto postižené jedince v chovu využívat;
2)     přenašeči – sami neonemocní, ale nepříjemnou vlohu mohou předávat dál;
3)     zdraví psi - nemohou onemocnět ani předávat vlohu dalším generacím.
Současná laboratorní diagnostika zná řadu vyšetření schopných sníženou srážlivost krve prokázat a existují speciální vyšetření zaměřená přímo na von Willebrandův faktor. Lze také udělat genetické vyšetření, které je schopné odhalit, jak na tom z hlediska dědičnosti pes je. Mít psa s poruchou srážlivosti není nic příjemného. Trochu jednodušší situaci mají majitelé společenských plemen, protože své čtyřnohé mazlíčky bez větších problémů dokáží ohlídat. Složitější situace je u psů využívaných při výkonu práva myslivosti, kde k poranění nebo úrazu dojde snadno. Proto je dobře vědět, že existují onemocnění způsobující problémy se srážlivostí krve. Pokud se vyskytne podezření, že pes problémem trpí, je na místě zvážit, zda provést či neprovést speciální vyšetření a zda na daném jedinci vůbec chovat.
 

Fotogalerie

vychází v 4:51 a zapadá v 21:13 vychází v 17:26 a zapadá v 2:53 Nákupní košík 0
 
Zpracování dat...